淋巴结结节病1889年首先由Besniers描述。淋巴结、脾、肺、皮肤、眼、肌肉、骨关节、脑会针吧膜、脑、脊性、内分泌腺、生殖器官、乳腺、肾、消化道、肝、心等处均可发生。病变可只局限于淋巴结或皮肤。本病按照第七次国际结节病和其他肉芽肿病会议的看法,认为是一种多系统的肉芽肿性疾病,原因不明。常发生于青年。多宁办意容南验商本见于双侧肺门淋巴结、肺和眼睑。
淋巴结结节病多见于北美和斯堪的那维亚半岛,但也见于世界各地,原因不明.可能与松花粉有关。将松花粉注人豚鼠,可引起表皮样细胞肉芽肿形笑钟成。在英国人们认为大多数结节病是结核性的。也可能是多种原因,包括霉的治米观边年据菌、非感染性抗原因子、错中顶当留讲据济祖兵样毒等所致的一种异常的免疫反应。
淋巴结结节病(sarcoidosis )是一种全身性肉芽种性疾病.多见洲增体于皮肤和淋巴结.并表现为食状族席括积局限性损害。其他组织和器官也可发病如骨、眼精划井对选批维、手、肺、肝、脾、腮睐也吧讲助由风弱飞等等。此病几乎不领法均角已传步别皇双及 枯膜、浆膜、肾上腺等。病因尚不明确,其组织宁齐露费越形态.光镜下观察颇类似结核结节.两者差异点在于结节病之热来停查止并结节。其结构之中心部不出现干固客修序从世讨茶菜酷样坏死区.结节周田淋巴细胞稀少.个别结节周围梢多些。在类上皮细胞间杂有多核巨细胞.类似多核异物巨细胞.其胞质内含有包涵体包涵体常呈两种形态:一是星形小体一是绍曼氏小体(球形层状钙化小体)。若多核巨细饱内出现一个透明区,其间有一小体具有放射性突起小棘.这种小体被命名为星形小体,它的形成可能与蛋白质和类脂质在胞质内沉着有关系.而绍曼氏小体(伟打下工相Schaurnann小体)被认为是方解石结晶被钙质蛋白灯维研数刻云妈混合物包绕而成贝亮样小体。这两者不是结节病特有的特征。例如结核结节多核巨细胞内可见星形小体,而被沉春病的肉芽肿异物巨细胞内可见绍受氏小体.结节A之报害可持续致月或数年后.倾向于纤维化而结节之结构消失.由纤维组织取代并常发生玻璃样变。纤维化初期组织切片.银浸渗方法染色见有大最嘴银性纤维形成
年坏独液渐洲侵灯太策2症状表现编辑肉眼观察
淋巴结切面有多少不一的淡黄色的病灶,通常直径小于1mm,与粟粒性结核相似,其轮廓较结核结节清楚。
镜下观察
类上皮细胞形成结节,其中偶有多核巨细胞、巨噬细胞和啥酸性粒细胞。早期在淋巴结内广泛形成小的表皮样细胞团,往往不易与弓浆虫性淋巴结炎、早期结核及被奇金病区别。
晚期结节可达粟粒病灶大病灶增大.部分病灶也可融合,结节周围无淋巴细胞浸润,与周围的分界特别明显。类略今让现印易前妒各般上皮细胞胞浆呈啥酸性颗拉状,含大t溶菌醉.用免疫过氧化酶法可以证明。类上皮细胞呈向心性排列。多核巨细胞少,不像郎罕氏巨细胞核在周边.而要分散在胞浆内。如果多核巨细胞量多,则可能不是结节病,而要考虑结核。结节不发生干酪样坏死,仅有少许细胞坏死,或小灶细胞和纤维组织纤维素样变。网状纤维染色,周围有网状纤维包绕氏体是一种特殊的向心性排列的贝壳状钙化小体。最长径为20 -- 50纳米,较小的小体位于多核巨细胞内,而较大的小体则位于间质内,部分围着巨细胞,染色SI紫蓝色,内含铁和钙,有双折光性,最小的小体亦可见于类上皮细胞内。一般认为是方解石结品被碳酸钙和不溶性蛋白沉淀的复合物包绕而成的层状小体.并不是结节病所特有的,亦可见于结核病,慢性被中毒等病。
星状小体由中心小粒(直径为2--4pm)和周围放射状的棘状突起构成、呈嗜酸性,常位于多核巨细胞中央的泡沫状空泡内,或在大的表皮样细胞内。此种小体有折光性,弹力纤维染色可以着色,提示它可能来自崩解的弹力纤维。但也有人认为,可能是蛋白质和类脂质在胞浆内沉着所致。此种小体也非结节病特有,亦可见于结核和其他疾病。
结节病持续数月或数年后,可以消失而不留痕迹,或发生进行性硬化,结节内有大量嗜银纤维形成。结节周边有宽的胶原纤维包绕,结节也可融合而连成一片,逐渐为完全透明变性的旅痕组织代替。
3病因编辑病因尚不明了。因病程中偶可见发热和家族中同时有1人以上发病,故曾怀疑由感染所致,但未发现
病原体.发病者体液免疫正常或增强,IgM, IgA及IgG均增高。这些现象提示病儿的细胞免疫功能低下。
病理特征是没有干酷样坏死的慢性肉芽肿炎症,和真菌病如组织胞浆菌病、麻风或结核引起的肉芽肿很相似。主要侵犯的器官是琳巴结、肺、皮肤、眼和骨,特别是手足的骨骼.病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米,像结核性肉芽肿。病灶中央可见呈放射状排列的上皮样细胞和数目不等的多核巨细胞.
淋巴结结节病又称类肉瘤病,是一种原因不明的、慢性的、可累及全身多种脏器的非干酪性上皮样肉芽肿病变.症状多不明显,进展缓慢,缓解与复发交替出现,可持续多年。
症状轻重悬殊极大,主要取决于受累的脏器。起病缓慢,常缺乏发热、厌食、盗汗和易倦等全身症状,或仅
偶见。
1.淋巴结肿大。除纵隔淋巴结肿大外,可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,不粘连。肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状。
2.皮疹。约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变,可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部.皮疹可以是腊黄色的粟粒结节或较大的丘疹,有的可呈苔醉状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹.直径可达l cm以上。结节样红斑也很常见,为此病的早期症状。皮疹可出现搔痒。
3.眼症状。角膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎和青光眼比较多见。偶出现视网膜炎或视网膜出血。泪腺偶被侵犯,可有多汗等症状。最终可致荀萄膜纤维化而致视力障碍。
4.唾液腺肿大。是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎、面神经麻痹和发热。
5.肺部病变。肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影。肉芽肿满布于肺泡内时双肺可呈絮状阴影。偶有咳嗽和胸痛症状。
6.骨骼及关节病变.骨骼变化较多见于手足,有轻度疼痛和运动障碍.X线片呈多发性囊状改变,关节滑膜增厚,键鞘受累。