硬皮病是一种病因和发病机制不明的自身免疫性疾病,临床上以局部或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心脏、肺、肾、消化道等器官。
该病呈世界性分布,但各地发病率不高,发病高峰在30-50岁,常见于中年女性。
具体分析如下:
硬皮病是一种结缔组织疾病,其特征是纤维化、硬化和萎缩的局部或弥漫性结缔组织的皮肤和内脏器官。它的特征是皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道的纤维化或硬化。一些内部器官,如肺、心脏、肾脏和动脉,也有类似的病变。
有些病人只发展为皮肤硬化,称为局限性硬皮病;
而有的患者还同时发生心、肺、胃肠、肾等脏器纤维化和硬化症,这种情况称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后差。结缔组织病中仅次于红斑狼疮。男女比例约为3:1。发病年龄20~50岁。育龄妇女发病最常见,儿童、老人也会发病。对于一些经常接触硅的矿工和工人中也会出现很多患有硬皮病病例。
免疫异常也会导致患者出现硬皮病发生,因为在患有硬皮病的患者体内,通过检查可以测出有多重自身抗体的,而且通过检查还可以发现患者的B细胞数有增多的现象,而且多数的患者还会伴有高丙球蛋白血症,还有部分的而患者合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎以及类风湿性关节炎等疾病,所以说硬皮病的发生跟免疫异常是有直接关系的。