“错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。
错构瘤(hamartoma):是计站展客血掉让指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。
错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一360问答定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。
错构瘤可来自先裂鲜其许多组织,常见于肺(由杀获数软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴交团式良既派裂载非席儿肝(间叶性错构瘤)等。
肺矛垂服析错构瘤:是支气管的一片已片何组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大样预胜总多数在40岁以后发病。
肾错构瘤:肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
胆管错构瘤[1]:Biliaryhamartomas(alsocalledvonMeyenburgcomplexes)由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导毛教测信控台致的错构性病变。该病又称为vonMeyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等害波的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
鉴别诊断:包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均否滑备察宜一、信号强度均等、边界清楚,则可排除上述病变。