烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病。因为颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,脑底出现异常的血管网,因为这些异常血管网在脑血管造影中形状类似烟雾,因此称为烟雾病。
烟雾病的病因包括先天因素和后天发生两种,在遗传的因素下,先天因素的患病率大约在10%左右。
而后天发生可能与变态反应性脑血管炎有关。发病有两个高峰期:一个是4岁左右的儿童期;
另一个是30-40岁的中年期。
烟雾病的临床表现可分为Ⅳ型:Ⅰ短暂性脑缺血发作型,最为常见,大约占烟雾病的70%。临床特点会出现反复发生的一过性瘫痪,多为偏瘫,发作后运动功能会完全恢复。Ⅱ梗塞型,会出现急性脑梗塞,可以导致持续的偏瘫、失语、视觉障碍和智力障碍等。Ⅲ癫痫型,会出现频繁的癫痫发作,可以出现部分发作或者癫痫持续状态。Ⅳ出血型,可导致蛛网膜下腔出血或脑实质的出血。还有一些患者的病情是非常复杂多变的,多表现为混合型,预后比较差。烟雾病可通过头部磁共振或CT血管成像或脑血管造影确诊,其中脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。